MPS VII (Mucopolissacaridose VII do Terrier Brasileiro)

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A Mucopolissacaridose VII do Terrier Brasileiro ou MPS VII, antes chamada de Osteogênese Imperfeita, que foi descoberta em 2012 por pesquisadores da Universidade de Helsinki na Finlândia, a mesma causa um distúrbio esquelético fatal que atinge não só os exemplares de Terrier Brasileiros, como também exemplares de outras raças.

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Onze doenças MPS diferentes já foram encontradas em humanos. As características tipicas da doença incluem nanismo, anormalidades esqueléticas, características faciais grosseiras, córneas nubladas e crescimento excessivo dos órgãos internos.

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A doença no Terrier Brasileiro é causada pelo gene GUSB, o qual também é responsável pela MPS VII ( síndrome de Sly) em seres humanos. Os sintomas nos Terrier Brasileiros afetados assemelham-se aos da doença em humanos, Esse distúrbio é causado pela deficiência de uma enzima, a beta-glucuronidase, que é importante para o desenvolvimento e manutenção do esqueleto e das articulações. Esta enzima está presente nos lisossomos das células e é vital para a remoção e degradação dos glicosaminoglicanos/GAGs ( componentes fundamentais na matriz extracelular, nos tecidos conectivos, cumprindo varias funções). A inatividade da enzima beta-glucuronidase em cães com essa doença, provoca o acúmnulo desses resíduos celulares, causando estragos no esqueleto, articulações e orgãos. A causa dessa doença é uma mutação genética recessiva que torna a beta-glucuronidase ineficaz.

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A MPS VII no Terrier Brasileiro é evidente desde já nas primeiras semanas de nascimento, não apresenta cura e leva à deformidade óssea das patas dianteiras e traseiras, impedindo a locomoção. Os sintomas ocorrem no inicio do desenvolvimento, depois de se notar dificuldade em andar ou de ficar em pé. Um veterinário poderá realizar exames radiográficos evidenciando assim o problema em questão. A indicação médica, pelo menos até o momento é para que esses indivíduos sejam eutanasiados.

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Com base no estudo finlandês, um teste de DNA foi desenvolvido tornando possível identificar os indivíduos portadores e com isso planejar os acasalamentos sem risco de nascimentos de indivíduos sintomáticos. Um cão portador não é doente, mas carrega o gene, como a MPS VII é uma doença recessiva, recomenda-se que o indivíduo positivo sempre seja acasalado com um indivíduo negativo. Dessa forma, com o passar do tempo à doença poderá ser eliminada da raça, sem ter de excluir cães portadores.

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A Genoscoper Laboratories, sediada em Helsinki, Finlândia é uma das empresas que oferece o teste de DNA para saber se os cães são portadores ou livres. É possível solicitar via internet um kit do teste e recebe-lo diretamente em sua casa depois de alguns dias, O teste contém dois tops que você esfrega na interior da bochecha do cão. Quando o swab secar basta colocá-lo de volta na caixa e preencher os dados do cão no local determinado. Demora cerca de um mês para obter os resultados do teste. As respostas virão on-line no site da Genoscoper, onde você tem um login e senha com perfil de seu cão preenchido previamente.

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